domingo, 17 de enero de 2010

EL VAMPIRISMO Y LA MEDICINA 2 - PORFIRIA



Existe también otra enfermedad, no infecciosa si no hereditaria, que clásicamente se ha alzado con el título de "enfermedad de los vampiros" y que, aunque curiosa y merecedora de estudio, no creemos que explique las formas epidémicas del vampirismo ya que es muy poco frecuente, existiendo hoy en día cerca de 250 casos diagnosticados con seguridad (aunque es posible que muchos estén en el archiconocido "cajón de sastre" de los médicos). Hablamos de la porfiria, especialmente en su manifestación más amplia, la llamada porfiria eritropoyética congénita o enfermedad de Günther en honor de su descriptor.
Las porfirias se producen por errores del metabolismo de las porfirinas, pigmentos precursores de la hemoglobina (ya que forman parte del grupo Hemo de la misma) que se encarga del transporte de oxígeno en la sangre y le da su característico color rojo. Un defecto en el ADN produce una alteración de la actividad enzimática encargada de producir las porfirinas, incrementando su velocidad de formación y produciendo una acumulación excesiva de las mismas.
El depósito de porfirinas en la piel sería causa de una de las características principales que se atribuyen a los vampiros, ya que provoca una hipersensibilidad a ciertas radiaciones del espectro solar (las de 400 nm de longitud de onda y en menor grado las de 500 a 600 nm), lo que desencadena un proceso de producción de peróxidos que, al liberar oxígeno atómico en los tejidos, provoca la destrucción celular. Esta exquisita fotosensibilidad hace que la exposición a la luz solar origine un fuerte enrrojecimiento cutáneo, con formación de ampollas que se infectan fácilmente y forman erosiones y úlceras que al cicatrizar dejan marcas y deformaciones en la zona afectada; la piel se agrieta y con la exposición solar es frecuente que sangre con facilidad.
Por otro lado, la clásica "facies vampírica" se explicaría cuando las lesiones faciales son extensas y por su carácter recidivante se vuelven mutilantes, destruyendo los labios (que dejan la dentadura al descubierto, aparentando ser los dientes de mayor tamaño que el normal), así como los cartílagos de la nariz (mostrando frontalmente los agujeros nasales) o los auriculares (dando ocasionalmente un aspecto puntiagudo a las orejas). Al acumularse las porfirinas, los ojos pueden aparecer de color rojizo así como los dientes (donde aparece la llamada eritrodoncia por el depósito porfirínico en la dentina).
Por otra parte, los defectos en la producción de hemoglobina da lugar a un cuadro de anemia hemolítica con toda la sintomatología características de las anemias, siendo llamativa la palidez general tal y como presenta la imagen clásica del vampiro. Un tratamiento habitual son las transfusiones de sangre o del grupo Hemo, que no sólo mejoran la anemia sino que frenan la producción de porfirinas; muchos han alegado que por esa razón los vampiros ansían la sangre, pero aunque antiguamente la terapéutica médica para las anemias incluía beber sangre de otros animales, lo cierto es que los jugos digestivos la destruirían (y mucha sangre tendrían que ingerir para que pudiera absorberse una mínima parte del grupo Hemo)
Para completar el cuadro, el organismo actúa y en un intento de proteger la piel del sol, desarrolla un hirsutismo o desarrollo anormal del vello en la frente, pómulos y extremidades, afectando a zonas tan poco habituales como las palmas de las manos (característica que Bram Stoker narra en su novela al describir por primera vez al conde Drácula).
Existe un dato muy curioso y que anima mucho a los amantes de las explicaciones vampíricas. Nos referimos al efecto que tiene el ajo para ahuyentar a los vampiros; el ajo ha sido casi un estandarte, junto al limón, para los defensores de la medicina natural, ya que le atribuyen propiedades antisépticas, antiparasitarias, expectorantes o hipotensivas. En 1978 se expuso a la comunidad científica que algunos extractos del ajo producirían un bloqueo de la coagulación de la sangre al inhibir la agregación plaquetaria; por otra parte, el grupo Hemo que forma parte del citocromo P-450 podría ser destruído por uno de los elementos del ajo, el alquildisulfuro. Quizá por ello, los vampiros porfíricos huirían de él, pues su ingesta u olor podría agravar rápidamente su estado de salud.
Este tipo de porfiria no trastorna, curiosamente, la sensación de bienestar del enfermo, aunque por el tipo de vida al que se encuentra sometido es frecuente que altere las facultades mentales, lo que podría explicar las obsesiones y crueldades que se atribuyen a los vampiros.
Aunque la teoría porfírica del vampirismo no explica bien las epidemias de vampiros, se ha intentado acercar al mito en base a la suposición de que al darse antiguamente entre clases nobles (donde era frecuente el derecho de pernada feudal) sería de suponer una diversificación del material genético del afectado de porfiria entre el pueblo llano, por lo que se podrían producir varios casos en un mismo periodo y con relativa frecuencia, explicando además los casos de vampirización dados en el entorno familiar del supuesto vampiro original. Por otra parte, entre las diversas variedades de la porfiria (especialmente en las variedades aguda intermitente, variegata y coproporfiria) puede desencadenarse una crisis por la ingesta de determinados medicamentos como los anticonceptivos, el diazepam, el fenobarbital, la metoclopramida (entre otros muchos más) o, más especialmente en el tema que nos ocupa, por la toma de alcohol o incluso por el estres intenso (situación que se crearía con relativa facilidad en el ámbito supersticioso y aterrador de la creencia en los ataques vampíricos).

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